Kde to svědí při onemocnění jater?
Hloubkové studium povahy různých souvislostí mezi onemocněními trávicího systému a kožní patologií je vhodné z následujících důvodů. Oba systémy mají několik společných fyziologických funkcí, zejména hraniční a bariérové funkce. Trávicí systém je hlavním kanálem a hlavním místem interakce mezi lidským tělem a prostředím a potrava se zdá být nejdůležitější z jeho složek. Dutina trávicího traktu je pro nás také vnějším prostředím, nikoli vnitřním: komunikuje na obou koncích s vnějším světem.
V důsledku toho se objeví: částečná koincidence segmentální inervace poškozených oblastí; nejčastější patologické reakce těchto konkrétních systémů na léky; významná prevalence onemocnění trávicích orgánů a kožních patologií a v důsledku toho jejich častá kombinace u jednoho pacienta, časté kožní projevy onemocnění trávicích orgánů; vysoký podíl lézí trávicího systému ve struktuře výskytu rakoviny na jedné straně a kůže – jako nejčastější lokalizace paraneoplastických syndromů – na straně druhé (článek Dr. V. V. Vasilenka, publikovaný v MV č. 24, byl věnován posledně jmenovanému tématu.
Toto sdělení, které je pokračováním výše uvedené publikace, je pokusem o systematizaci souvislostí mezi kožními patologiemi a těmi onemocněními trávicího systému, které nejsou nádorové. Jsou uvedeny stručné charakteristiky hlavních eponymních symptomů a syndromů a také patologických stavů.
Akutní pankreatitida je spojena s následujícími kožními onemocněními:
Gray Turner-Cullenův příznak: omezená cyanóza nebo retikulární cyanóza kůže kolem pupku s průnikem krve při krvácení z retroperitonea do periumbilikální oblasti. Někdy se vyskytuje také během mimoděložního těhotenství.
Grothův příznak: atrofie nebo nekróza podkoží v oblasti projekce slinivky břišní na břišní stěnu v pravém hypochondriu. Vyskytuje se také s prudkou exacerbací chronické pankreatitidy.
Grunwaldův příznak: výskyt ekchymózy kolem pupku, způsobený místním toxickým poškozením krevních cév.
Pankreatická nekrotizující panikulitida (PNP) může doprovázet další onemocnění: adenokarcinom pankreatu, chronická pankreatitida, pseudocysty, deficit α1-antitrypsinu. PSP může předcházet plnému klinickému obrazu akutní alkoholické pankreatitidy o 2–3 týdny. Je imunitního původu, na rozdíl od všeobecného přesvědčení, že hlavním mechanismem je enzymatické tání tuku. PSP se může vyvinout na pozadí normálních hladin pankreatických enzymů v krvi.
Uveďme si nyní hlavní kožní projevy této patologie. Na nohou a stehnech se objevují měkké červené podkožní uzliny. Někdy jsou mylně považovány za projevy sekundárního erythema nodosum. Prvky se však výrazně liší od prvků v klasickém erythema nodosum. Jejich velikosti se pohybují od několika milimetrů do několika centimetrů a jsou mobilní. Během 2-3 týdnů procházejí opačným vývojem, někdy zanechávají hyperpigmentované jizvy s mírně promáčknutým povrchem.
Nekrolytický migrační erytém (NME). Ve skutečnosti nejde o nezávislé kožní onemocnění. Tato patologie je pozorována nejen u akutní pankreatitidy, ale také u zánětlivých onemocnění střev a celiakie. Vyrážka má charakteristický vývojový cyklus trvající 7-14 dní, od erytematózních skvrn až po velké puchýře naplněné tekutinou.
Dále se ve středu objeví nekróza, ložiska šupinaté deskvamace obklopená erytematózním lemem a nakonec dochází k hojení. Po zhojení může v místě léze zůstat bronzová barva. Někdy je možná superinfekce bakteriemi nebo plísněmi. Biopsie odhalí nekrózu různé hloubky – od povrchové epidermální nekrózy po hlubokou folikulitidu. Mechanismus vzniku poškození je nejasný. NME může být také charakteristický pro pankreatický glukagonom. NME v nepřítomnosti glukagonomu se označuje jako „pseudoglukagonomový syndrom“. Může být spojena s malabsorpčním syndromem (např. celiakie), jaterní cirhózou, zánětlivým onemocněním střev, pankreatitidou, extrapankreatickými nádory.
Chronická pankreatitida je spojena s následujícími kožními patologiemi: Symptom S.A. Tuzhilina (synonymum: příznak „červených kapiček“) – malá aneuryzmata kožních cév na břiše, zádech nebo hrudníku.
Chronická difuzní onemocnění jater jsou obecně spojena s následujícími kožními onemocněními:
Gilbert-Hanotův příznak – palmární erytém; další polymorfní méně typické léze: petechie, ekchymóza, škrábání, liveo, hyperpigmentace; leukonychie. Během exacerbací se obvykle objevují petechiální vyrážky na nohou a akné na kůži obličeje.
Gilbert-Hanotův příznak: přítomnost malých hvězdicovitých teleangiektázií na kůži obličeje a trupu.
Leukonychie: nehty na rukou a nohou jsou rovnoměrně bílé a mají charakteristickou „matnou“ barvu, na nehtech není žádný okraj s lunulou nehtu. Takové patologické změny se vysvětlují snížením vaskularizace a proliferace pojivové tkáně v nehtovém lůžku. V různé míře závažnosti se leukonychie vyskytuje u 80 % lidí s chronickými difuzními onemocněními jater.
Cirhóza jater je spojena s následujícími kožními patologiemi:
Ztráta vlasů v podpaží; Hippokratovy nehty, Terryho nehty; červený nebo karmínový jazyk; „Hlava Medúzy“ s výskytem portální hypertenze, vč. s Cruvelier-Baumgartenovou chorobou. U alkoholické cirhózy dochází k hyperémii obličeje s dilatací malých cévek ve formě síťky „dolarové bankovky“. Podívejme se nyní na tato porušení blíže.
Hippokratovy nehty (synonymní sklíčko hodinek) jsou raným stádiem deformace prstu paličky.
Froté nehty nebo poloviční nehty vypadají takto. Proximální část nehtu je bílá (otok a anémie) a distální část je tmavá. Nehtové lůžko je bílé nebo světle růžové v distální části je příčný pruh široký 0,5 až 0,3 mm, růžový nebo hnědý. Lunula (pokračování kořenové matrice, bílý útvar ve tvaru půlměsíce) může chybět. Terryho nehty se mohou objevit s fyziologickým stárnutím; tato odchylka je však nejtypičtější pro cirhózu a městnavé srdeční selhání.
Cruvelier-Baumgartenova choroba. Ascites u této formy jaterní cirhózy s portální hypertenzí (hovoříme o vrozené anomálii) se nevyvine v důsledku výtoku krve do průchodných pupečníkových nebo paraumbilikálních vén, které anastomují přímo se systémem portální žíly.
Symptom „Hlava Medúzy“ jsou viditelné a hmatatelné křečové žíly v oblasti pupku s jasně detekovatelným žilním zvukem při poslechu.
Primární biliární cirhóza je spojena s následujícími kožními projevy:
Addison-Gallův syndrom – izolované xantomy, svědění; lichen planus – jako sdružení. Připomeňme, že Addison-Gallův syndrom se projevuje kombinací xantomatózy a melanózy kůže v důsledku poruchy metabolismu fosfolipidů.
Chronická infekce virem hepatitidy C je spojena s následujícími kožními poruchami:
Změny považované za přirozené jsou svědění, kryoglobulinémie (smíšená nebo typ II), nekrolytický akrální erytém.
Kryoglobulinémie se projevuje Meltzer-Franklinovou triádou – typická kožní vaskulární purpura, artralgie a slabost.
Nekrolytický akrální erytém se vyskytuje téměř výhradně u chronické virové hepatitidy C. Jeho projevem jsou kulatá ložiska fialové hyperkeratózy, pokrytá šupinami, okraje ložisek jsou vystouplé. Chybí psoriatický fenomén Auspitzova krvácení. Svědivá vyrážka, která není citlivá na topické steroidy, se nachází především na extenzorových plochách rukou a nohou. Někdy se vyrážky transformují do puchýřů a poté do vředů až do rozvoje nekrózy, po jejímž vyřešení zůstává přetrvávající hyperpigmentace, která je spojena s hemosiderózou.
Často zjištěné změny: pomalá kožní porfyrie, lichen planus, polyarteritis nodosa.
Zánětlivá onemocnění střev (Crohnova choroba a ulcerózní kolitida) jsou spojena s následujícími kožními patologiemi:
Pyoderma gangrenózní, erythema nodosum (sekundární), erythema multiforme, nekrolytický migrační erytém; Hippokratovy nehty, Hippokratovy prsty, palmární erytém.
Hippokratické prsty neboli příznak „paliček“ se projevují následujícími příznaky: měknutí nehtového lůžka s porušením normálního úhlu mezi nehtovým lůžkem a kožní řasou, zvýšení konvexnosti kožní řasy, ztluštění distální části prstu tak, aby se prst stal jako palička.
Upřesněme, že Crohnova choroba je doprovázena poškozením ústní sliznice typu „dlažební kostky“; kožní granulomy a píštěle; úhlová cheilitida a často vyrážka v důsledku nutričních nedostatků, zejména zinku a niacinu, a kandidóza.
Ulcerózní kolitida je spojena s následujícími kožními patologiemi:
Recidivující orální afty (aftózní stomatitida); ischemie prstů.
Syndrom difuzní střevní polypózy
V případě této patologie jsou kožní příznaky přítomny téměř u všech pacientů. Nejčastějším projevem (86 %) je papulární vyrážka. Jedná se o různobarevné lichenoidní papuly o průměru do 4 mm, umístěné především na uších a kolem nich, na straně krku a na obličeji, zejména kolem očí, úst a po stranách nosu. Histologicky představují nespecifickou proliferaci vlasového folikulu.
Akrální verukózní hyperkeratóza, lokalizovaná na extenzorových plochách končetin, dlaní a chodidel, se vyskytuje u 28 a 20 % pacientů. Další možné kožní změny zahrnují lipomy, hemangiomy, xantomy, vitiligo, neuromy, pigmentové skvrny café au lait a acanthosis nigricans.
Zapojení sliznice do patologického procesu je pozorováno u více než 80 % pacientů a má velký diagnostický význam. Změny jsou obvykle přítomny na sliznici tváří a dásní; vyrážka má tendenci splývat s tvorbou charakteristických lézí, které svým vzhledem připomínají dlažební kostky (40 % případů). Vyrážka se může rozšířit do orofaryngu, jazyka, hrtanu, nosní sliznice a anogenitální oblasti. Prvky jsou mnohočetné kupolovité červené papuly o velikosti 4-6 mm.
Potravinové alergie nebo imunologicky zprostředkované patologické reakce na potraviny
Tyto poruchy imunity jsou doprovázeny následujícími kožními poruchami: angioedém kůže, otok rtů, periorální svědění; kopřivka.