Proč vzniká Dupuytrenova kontraktura?

Dupuytrenova kontraktura (neboli palmární fibromatóza) je patologické nahrazení tkáně palmární fascie tkání jizvy. To vede ke zkrácení šlach ruky a zhoršení extenzorové schopnosti prstů. Palmární fibromatóza je poměrně častou diagnózou v ortopedii. Podle lékařských statistik tvoří až 40 % všech lézí struktur ruky u pacientů starších 65 let. U mladých lidí se patologie vyskytuje zřídka. Zpravidla postupuje rychle. V raných fázích vývoje lze onemocnění úspěšně léčit. Pokud se včas neporadíte s lékařem, může to způsobit invaliditu člověka a vyvolat další vážné následky.

“Fotobanka Lori”

Příčiny nemoci

Přesné důvody vzniku Dupuytrenovy kontraktury u pacienta nebyly spolehlivě stanoveny.

Mezi rizikové faktory pro vznik palmární fibromatózy lékaři jmenují:

• patologie doprovázené poruchami svalových kontrakcí a přenosu nervových impulsů;
• revmatoidní artritida;
• diabetes mellitus;
• kouření tabáku;
• tuberkulóza;
• metabolické poruchy v tkáních pojivových vláken;
• epilepsie;
• zneužívání alkoholu;
• osteochondróza krční páteře;
• Věk pacienta je nad 40 let.

Ortopedové také identifikovali genetickou predispozici k patologii. Tendence k jejímu projevu se častěji přenáší z otce na syna. Lékaři se domnívají, že pravděpodobnost rozvoje onemocnění se zvyšuje při profesionální činnosti pacienta s rodinnou anamnézou spojenou s neustálým nadměrným napětím prstů.

Fáze vývoje choroby

Lékaři rozlišují čtyři stupně vývoje palmární Dupuytrenovy kontraktury:

I – vyznačující se tvorbou zhutnění pod kůží. Vzdělávání prakticky neomezuje plné fungování končetiny a nezasahuje do normálního života pacienta;

II – začíná postupné ztížení motorické činnosti ruky. Extenze postiženého prstu je omezena na méně než 30°;

III – prsty sousedící s postiženými jsou zapojeny do patologického procesu. Dochází k subluxacím kloubů, funkčnost ruky je do značné míry omezena. Deficit prodloužení se pohybuje od 30° do 90°;

IV – deformace se rozšiřuje na šlachy a kloubní tkáně. Nedostatečné vysunutí přesahuje 90°. Pacient vyvine ztuhlost prstů. Rozsah pohybu rukou se snižuje.

Pokud ve stádiích I a II vývoje Dupuytrenovy kontraktury konzervativní nebo chirurgická léčba umožňuje úplné obnovení motorické aktivity ruky, pak u pokročilých forem onemocnění není výsledek operace zaručen. Je důležité věnovat pozornost negativním změnám ve funkci rukou co nejdříve a poradit se s lékařem.

Hlavní příznaky Dupuytrenovy kontraktury

“Fotobanka Lori”

Klinický obraz palmární fibromatózy je zcela specifický. V počátečních fázích vývoje patologie je na dlani pacienta palpován malý kulatý uzel vytvořený z podkožních provazců. Postupně se zhutnění zvyšuje, šňůry se rozšiřují na falangy prstů. Šlacha se zkracuje a v kloubu vzniká kontraktura. Postižený prst zaujímá nepřirozenou polohu.

Ve většině případů začínají negativní změny na prsteníčku a nakonec se rozšíří na prostředníček a malíčky. V důsledku toho zůstávají normálně funkční pouze palec a ukazováček.

Mezi další příznaky Dupuytrenovy kontraktury patří:

• konvexní oblasti na dlani;
• svraštění kůže nad šlachami prstů;
• tuberkuly na falangách kloubů;
• neschopnost samostatně narovnat postižený prst;
• výrazný pokles síly ruky, který je vyjádřen v neschopnosti držet předmět v ruce.

Bolest je necharakteristickým příznakem Dupuytrenovy kontraktury. Je pozorována pouze u 10 % pacientů. Nepříjemné pocity zpravidla nemají jasnou lokalizaci. Vyzařují do ramene nebo se šíří na celou končetinu.

diagnostika

“Fotobanka Lori”

Identifikace Dupuytrenovy kontraktury není pro lékaře obvykle obtížná. Ortoped může provést předběžnou diagnózu „palmární fibromatózy“ během vyšetření a palpace pacientovy ruky.

K určení stupně vývoje onemocnění a zapojení palmových struktur do patologického procesu je pacient odeslán k dalšímu vyšetření. Pro Dupuytrenovu kontrakturu se používají diagnostické metody, jako jsou:

• Rentgenový snímek – potřebný k posouzení struktury kostí ruky a identifikaci degenerativních změn ve falangeálních kloubech;
• reovasografie – objasňuje hranice postižené oblasti;
• elektroneurografie – zjišťuje stupeň vodivosti nervových drah nejen prstů, ale i předloktí;
• Ultrazvuk – vizualizuje stav šlach;
• CT vyšetření – předepsané při přípravě na operaci;
• biopsie zhutňovací tkáně se používá v diferenciální diagnostice ke stanovení rizika malignity útvaru.

Po obdržení údajů o vyšetření lékař zvolí v konkrétním případě optimální metodu konzervativní nebo chirurgické léčby.

terapie

“Fotobanka Lori”

Konzervativní terapie je účinná pouze v počáteční fázi tvorby palmárního provazce. Zaměřeno na zpomalení jizevnaté deformace tkání ruky a obnovení přirozené pohyblivosti končetiny.

Při komplexní léčbě se používají metody, jako jsou:

• rehabilitace;
• ruční masáž;
• korekce polohy ruky pomocí speciálního obvazu nebo dlahy (lékaři obvykle doporučují nosit v noci);
• teplé koupele;
• lékařská gymnastika.

V některých případech jsou pacientovi předepsány injekce kolagenu nebo léků, které ničí vláknitá vlákna do postižené oblasti. Při rozvoji lokálního zánětu se používají injekce kortikosteroidů.

Konzervativní terapie obvykle umožňuje zpomalit progresi patologického procesu. Ale častěji než ne, pacient stále vyžaduje operaci.

chirurgická léčba

Operace palmární fibromatózy se provádí několika způsoby.

Mezi nejběžnější techniky patří:

• aponeurektomie — zahrnuje disekci dlaně ve tvaru Z, kterou lékař odstraní deformované tkáně a jizvy. Poté se operační rána sešije vrstvu po vrstvě a na ni se umístí stehy. Obvykle se odstraňují 10-14 dní po operaci. Pacient se vrací do plnohodnotného života po 1,5-2 měsících;
• aponeurotomie – provádí se minimálně invazivním perkutánním způsobem. Pomocí endoskopického zařízení se do postižené oblasti zavedou speciální jehly a provazce se vyříznou. Po takovém chirurgickém zákroku může pacient již druhý den pracovat rukou. Kompletní rehabilitace trvá od 7 do 30 dnů.

Zákrok probíhá v celkové nebo lokální anestezii. Dlaň je předem ošetřena speciálními enzymovými sloučeninami, které usnadňují oddělení změněných struktur od zdravých.

Operace je poměrně složitá a vyžaduje vysoce kvalifikovaného chirurga. Při provádění tohoto postupu lékař čelí následujícím úkolům:

• úplné odstranění deformovaných tkání;
• prevence výskytu pooperačního hematomu;
• zachování integrity nervových vláken a krevních cév ruky;
• estetický vzhled ruky pomocí plastické chirurgie a dalších.

Během rehabilitace jsou pacientovi předepsány fyzioterapeutické procedury, masáž rukou, léčebná cvičení. Při dodržení operační techniky pacient dodržuje všechna doporučení lékaře a funkčnost paže je plně obnovena. Ortopedi diagnostikují relaps Dupuytrenovy kontraktury v 10–15 % případů.

Prevence

“Fotobanka Lori”

V současné době neexistují žádné specifické metody prevence palmární fibromatózy. Aby se snížilo riziko patologie, lékaři doporučují pacientům:

• vyhnout se poranění rukou;
• pravidelně cvičit prsty;
• odmítnout špatné návyky.

Lékaři radí lidem s genetickou predispozicí k palmární fibromatóze, aby byli na své zdraví obzvlášť opatrní. A také pro pacienty s anamnézou chronických onemocnění, která mohou vyvolat tvorbu provazců v dlani.

Dupuytrenova kontraktura v počátečních fázích nezpůsobuje pacientovi prakticky žádné nepříjemnosti. Osoba nepociťuje bolest ani vážné nepohodlí a váhá s návštěvou kliniky. Mezitím je palmární fibromatóza nejlépe léčena v rané fázi. Bez léčby může patologie vyvolat vážné komplikace, způsobit ztrátu schopnosti pracovat, schopnost sebeobsluhy doma a invaliditu. Dupuytrenova kontraktura je navíc rizikovým faktorem pro vznik maligních novotvarů. Je důležité domluvit si schůzku s lékařem při prvních známkách dysfunkce dlaně, podstoupit vyšetření a předepsanou léčbu.

Společnost Patient Management již řadu let organizuje kvalitní individuální lékařskou péči.

Za léta práce jsme nashromáždili statistiky na předních zahraničních klinikách a jsme připraveni doporučit pacientům k léčbě Dupuytrenovy kontraktury pouze ta lékařská centra, která skutečně poskytnou tu nejefektivnější péči.

Dupuytrenova kontraktura je progresivní kontraktura palmární aponeurózy, která má za následek flekční deformitu prstů. Léčba spočívá v injekcích kortikosteroidů, chirurgickém zákroku nebo injekcích klostridiové kolagenázy.

• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |

Dupuytrenova kontraktura je jednou z nejčastějších deformit ruky; Muži jsou postiženi častěji než ženy a prevalence onemocnění stoupá po 45. roce věku (1). Charakteristická je autozomálně dominantní dědičnost s různou penetrací; onemocnění se často vyskytuje u pacientů s cukrovkou, alkoholismem a epilepsií. Konkrétní faktory, které způsobují ztluštění a utahování palmární fascie, však nejsou známy.

Referenční materiály

1. 1. Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R: Rizikové faktory Dupuytrenovy choroby. J Hand Surg Br . 2004;29(5):423-426. doi:10.1016/j.jhsb.2004.06.006

Příznaky a známky Dupuytrenovy kontraktury

Dupuytrenova kontraktura malíčku
Изображение

DR P. MARAZZI/KNIHOVNA VĚDECKÝCH FOTOGRAFIÍ

Nejčasnějším projevem je bolestivý uzlík na dlani, obvykle v blízkosti malíčku nebo prsteníčku. Postupně se stává bezbolestným. Poté se vytvoří povrchový provazec, který se stáhne a způsobí maximální ohnutí metakarpofalangeálních (MCP) a interfalangeálních článků prstů. Štětec se vyklene. Někdy je onemocnění spojeno s fibrózním ztluštěním tkání dorza proximálních interfalangeálních kloubů (PIPJ), tzv. Garrodovými polštáři, v 7-10 % případů u pacientů s Peyronieho chorobou (penilní fibromatóza), ve vzácných případech případy jsou uzliny umístěny na plantárním povrchu nohy (plantární fibromatóza) (1).

U diabetu se mohou vyskytnout jiné typy ohybových deformit prstů, potíže s ohýbáním a prodlužováním prstů se syndromem lusknutí prstů, drápovité ruce, systémová skleróza a syndrom komplexní regionální bolesti, které je nutné odlišit.

Referenční materiály o symptomech

1. 1. Bogdanov I, Rowland Payne C: Dupuytrenova kontraktura jako známka systémového onemocnění. Clin Dermatol . 2019; 37(6):675-678. doi:10.1016/j.clindermatol.2019.07.027

Diagnóza Dupuytrenovy kontraktury

• Klinické hodnocení

Diagnóza Dupuytrenovy kontraktury se stanovuje především na základě klinické anamnézy a fyzikálního vyšetření. Charakteristickým znakem fyzikálního vyšetření v časných stádiích je zvrásnění kůže překrývající šlachu flexoru proximálně od ohýbacího záhybu prstu na dlani, obvykle čtvrtém nebo pátém prstu. Tyto příznaky jsou obvykle progresivní a mohou se vyvinout do hmatatelných uzlů, vrásek kůže a flekčních kontraktur postižených prstů. Vizualizace štětce se obvykle nevyžaduje.

Léčba Dupuytrenovy kontraktury

• Podávání glukokortikoidů (před rozvojem kontraktur)
• Chirurgická léčba invalidizujících kontraktur, včetně perkutánní jehlové fasciotomie
• Injekce kolagenázy produkované klostridiemi pro určité typy kontraktur

Injekce suspenze kortikosteroidů do uzlin může snížit místní citlivost, pokud se provede před vznikem kontraktur. Tato bolestivost však sama o sobě odezní a často odezní bez lékařského zásahu.

Pokud paži nelze položit na plochý stůl nebo zvláště když se vyvine významná kontraktura v proximálních interfalangeálních (PIP) kloubech, pak se obvykle doporučuje chirurgický zákrok. Možnosti chirurgické léčby zahrnují perkutánní jehlovou fasciotomii, dočasnou dynamickou zevní fixaci kontraktury PIPJ a otevřenou palmární/parciální fasciektomii. U závažných onemocnění zahrnujících několik prstů je nejlepší léčbou otevřená operace k odstranění postižené oblasti fascie; excize musí být provedena opatrně, protože tkáň v těchto místech je obklopena neurovaskulárními svazky a šlachami. Neúplné odstranění nebo recidiva onemocnění může vést k recidivující kontraktuře, zejména u pacientů, kteří onemocněli v dospívání, mají silnou rodinnou anamnézu, Garrodův polštář nebo trpí Peyronieho chorobou či plantární fibromatózou.

Injikovaná kolagenáza může zvrátit rozvoj některých typů kontraktur (1, 2), charakteristických zejména pro PIPJ. Výsledky kolagenázových injekcí a chirurgické fasciektomie jsou podobné, když se měří zlepšením PFJ, ale injekce vedou k rychlejšímu zotavení s menším počtem časných komplikací (3). Při porovnání střednědobých výsledků (2 až 5 let po léčbě) injekcí kolagenázy, perkutánní jehlové fasciotomie a chirurgické fasciektomie však injekce vykazovaly nejvyšší míru recidivy vyžadující reintervenci, zatímco operace měla nejnižší míru recidivy kontraktury (4 ).

Léčebné reference

1. 1. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR a kol.: Injekční kolagenáza Clostridium histolyticum pro Dupuytrenovu kontrakturu. N Engl J Med 361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.
2. 2. Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Účinnost a bezpečnost kolagenázy Clostridium histolyticum injekce pro Dupuytrenovu kontrakturu: Krátkodobé výsledky ze 2 otevřených studií. J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.
3. 3. Zhou C, Hovius SE, Slijper HP a kol.: Kolagenáza Clostridium histolyticum versus omezená fasciektomie pro Dupuytrenovu kontrakturu: Výsledky multicentrické studie shodného skóre sklonu. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015. doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.
4. 4. Leafblad ND, Wagner E, Wanderman NR a kol.: Výsledky a přímé náklady jehlové aponeurotomie, injekce kolagenázy a fasciektomie při léčbě Dupuytrenovy kontraktury. J Hand Surg Am . 2019; 44(11):919-927. doi:10.1016/j.jhsa.2019.07.017